Langzeit-Follow-up bei Kindern und Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler nach kardialer Resynchronisationstherapie

Abstract

Hintergrund: Die kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) ist eine bewährte Methode zur Behandlung von Herzinsuffizienz bei Erwachsenen. Bei Kindern und Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler hat sich die CRT in den letzten Jahren ebenfalls als wichtiges Mittel zur Behandlung von Herzinsuffizienz etabliert. Die Indikationsstellung unterscheidet sich aufgrund der Heterogenität der angeborenen Herzfehler jedoch stark von der erwachsenen Patientenpopulation. Zu dieser Patientenkohorte liegen nur wenige Daten vor und es gibt kaum Langzeitergebnisse. Methodik: Diese retrospektive multizentrische Studie untersucht das Outcome von 105 Kindern und Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler nach kardialer Resynchronisationstherapie. Die mediane Follow-up-Zeit betrug 64 Monate (5,3 Jahre). Ergebnisse: Das mediane Alter bei Implantation betrug 19,5 Jahre und reichte von wenigen Monaten bis 69 Jahre. Einen morphologisch linken Systemventrikel wiesen 71,4% (n=75), einen morphologisch rechten Systemventrikel 27,6% (n=29). Zwei Patienten wiesen ein univentrikuläres Herz auf (1,9%). Vor Implantation bestand bei 72,4% (n=76) der Patienten eine vorherige Schrittmachertherapie. Den primären Endpunkt bestehend aus Tod oder Herztransplantation haben 26,7% der Patienten (n=28) erreicht. Davon sind 17,1% Patienten (n=18) gestorben und 9,5% (n=10) wurden herztransplantiert. Es zählten 80 Patienten (76,2%) zu den Respondern, welche als Erhöhung der systemisch ventrikulären Ejektionsfraktion und/oder Verringerung der QRS-Zeit vor und 6 bis 12 Monate nach CRT-Implantation definiert wurde. Die QRS-Zeit verringerte sich von 169,46 ± 31,05ms vor Implantation auf 166,30 ± 34,18ms (p=0,279) zum aktuellen Follow-up. Die Ejektionsfraktion stieg von 32,11 ± 10,01% auf 42,22 ± 14,58% (p=0,003) an. Das NYHA-Stadium verbesserte sich mit einem Median von III (I: 0%; II: 48,5%; III: 43,6%; IV: 7,9%) auf II (I: 27,9%; II: 38,2%; III: 22,1%; IV: 11,8%; p=0,003). Das NT-proBNP sank von 3283,49 ± 5073,14pg/ml auf 3040,97 ± 4637,18pg/ml (p=0,078). Als prädiktiver Parameter für Response konnte in dieser Studie eine QRS-Zeit über 140ms vor CRT-Implantation identifiziert werden (p=0,020). Patienten im Alter von 0 bis 17 Jahren (p=0,010) mit morphologisch linkem Systemventrikel (p=0,039), AV-Block 3. Grades (p=0,011) und einer vorherigen Schrittmachertherapie (p=0,009) erreichten weniger häufig den gemeinsamen Endpunkt bestehend aus Tod oder Herztransplantation. Prädiktive Parameter für das Erreichen des primären Endpunktes galten zum einen ein hohes Alter (p=0,004) und zum anderen keine vorherige Schrittmachertherapie (p=0,007). Schlussfolgerung: In dieser Studie konnte verdeutlicht werden, dass die CRT zu einer Verbesserung der QRS-Zeit, Ejektionsfraktion, NYHA-Stadium und des NT-proBNP-Wertes führt. Insbesondere jüngere Patienten mit einem morphologisch linken Systemventrikel, vorheriger Schrittmachertherapie und langer QRS-Dauer profitierten von einer CRT.

Background: Cardiac resynchronization therapy (CRT) is a highly effective treatment of congestive heart failure in adults. In children and adults with congenital heart disease CRT is also an important tool to treat congestive heart failure. However indications differ widely from those of the adult population because of the heterogeneity of the congenital heart diseases. Data in this patient population is rare and especially long-term follow-up is scarce. Methods: This retrospective study examines the outcome of 105 children and adults with congenital heart defects after cardiac resynchronization therapy. The median follow-up time consisted of 64 months (5.3 years). Results: The median age at implantation was 19.5 years and ranged from a few months to 69 years. A systemic left ventricle was present in 71.4% (n=75), a systemic right ventricle in 27.6% (n=29). Two patients had a univentricular heart (1.9%). Before implantation 72.4% (n=76) of the patients had a pacemaker therapy. The primary endpoint consisting of death or heart transplantation was reached by 26.7% (n=28). Of these, 17.1% (n=18) died and 9.5% (n=10) underwent heart transplantation. The QRS duration decreased slightly from 169.46 ± 31.05ms before implantation to 166.30 ± 34.18ms (p=0.279) at the latest follow-up. The ejection fraction increased from 32.11 ± 10.01% to 42.22 ± 14.58% (p=0.003). NYHA stage improved with a median of III (I: 0%; II: 48.5%; III: 43.6%; IV: 7.9%) to II (I: 27.9%; II: 38.2%; III: 22.1%; IV: 11.8%) at the current follow up (p=0.003). NT-proBNP also fell slightly from 3283.49 ± 5073.14pg/ml to 3040.97 ± 4637.18pg/ml (p=0.078). A QRS duration above 140ms before CRT implantation was found to be a predictive parameter for response in this study (p=0,020). Patients aged 0 to 17 years (p=0,010) with a systemic left ventricle (p=0,039), 3rd degree AV block (p=0,011) and previous pacemaker therapy (p=0,009) were less likely to reach the common endpoint. Predictive parameters for reaching the primary endpoint were older age (p=0,004) and no previous pacemaker therapy (p=0,007). Conclusion: This study showed that CRT is a proven method of treating heart failure in children and adults with congenital heart disease and leads to an improvement in QRS duration, NYHA stage, ejection fraction and NT-proBNP value. Younger patients with a systemic left ventricle, previous pacemaker therapy and high QRS duration benefited in particular from CRT.